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Protocolo de manejo del paciente con hemofilia
Con esta guía intentamos aportar una aproximación práctica al manejo de los episodios hemorrágicos agudos en hemofílicos
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La Hemofilia es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X que se caracteriza por la predisposición a los sangrados. Es debida al déficit de Facto VIII (Hemofilia A) o de Factor IX (Hemofilia B). La gravedad y frecuencia de sangrados está directamente relacionada con el grado de déficit de dichos factores, siendo los déficits graves (1%) los que se asocian a mayor riesgo de sangrado espontáneo. En los casos graves, la clínica más característica es la aparición de sangrados espontáneos dentro de las articulaciones (hemartros), cuya repetición puede derivar en la aparición de la artropatía hemofílica, que puede llegar a ser invalidante. Por este motivo es fundamental un tratamiento preventivo eficaz y un tratamiento agudo precoz para minimizar esta complicación y evitar sangrados futuros. El abordaje de los episodios hemorrágicos no sólo va a depender del tratamiento con el concentrado de factor deficitario, sino también de una participación multidisciplinaria para el control de las complicaciones agudas y crónicas derivadas de éstos, como ocurre en el caso de la Rehabilitadores y Traumatólogos para las alteraciones músculoesqueléticas.
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